核糖体是细胞内微小的蛋白质生产工厂，无处不在，而且在整个生命之树中看起来基本相同。那些让细菌继续前进的物质，在结构上与我们人类细胞中产生蛋白质的核糖体没有太大区别。

细胞的线粒体如何制造自己的蛋白质工厂

但即使是具有相似核糖体的两种生物体也可能在其核糖体的RNA和蛋白质成分方面表现出显着的结构差异。线粒体(我们细胞内的能量产生实体)内的专门核糖体，mitoribosomes帮助线粒体产生制造ATP的蛋白质，ATP是细胞的能量货币。

SebastianKlinge实验室的科学家们想知道mitoribosomes是如何进化的，它们是如何在细胞内组装的，以及为什么它们的结构在不同物种之间如此不一致。为了回答这些问题，他们使用冷冻电子显微镜生成酵母和人类线粒体小亚基组装时的3D快照。

他们的发现发表在《自然》杂志上，阐明了线粒体组装的基本原理，并可能对与线粒体功能障碍相关的罕见疾病产生影响。

“三维图片可以告诉我们很多关于需要什么步骤，过程中涉及什么蛋白质，以及你如何能够调节这些大型复杂机器的组装，”Klinge's的研究生NathanHarper说。实验室。

“Cryo-EM使我们能够从异质的纯化复合物群体中识别和分离组装途径的各个阶段，我们能够看到这些复合物在组装过程中如何随时间变化，”克洛伊·伯恩赛德(ChloeBurnside)补充道，她也是克林格研究所的一名研究生实验室。

通过在两个不同的物种(酵母和人类)中观察这一过程，该团队设法直接观察到线粒体组装的许多异同。一个关键的区别是：不同的蛋白质通常参与其他方面相似的RNA折叠行为。这可能是因为“这些核糖体存在共同的障碍，”哈珀解释道。

“你可以把它想象成制造两辆不同的自行车——一辆公路自行车和一辆山地自行车。你可能需要为每一辆增加额外的零件或工具，但生产的一些关键阶段是相似的。”

这些结果为分子复杂性和多样性如何在大分子复合物中产生，以及组装系统如何与复合物本身一起进化提供了独特的见解。更好地了解mitoribosomes也可能对一系列与mitoribosome功能障碍相关的严重疾病产生影响，例如Perrault综合征。

“我们能够将各种致病突变映射到不同的组装因子结构上，这样我们就可以看到这些突变如何影响核糖体组装过程。”