新研究证实了镰状细胞病与孕妇死亡率增加风险之间的联系

约翰霍普金斯大学医学院的研究人员进一步证明，与没有遗传性血液病镰状细胞病 (SCD) 的人相比，患有遗传性血液病镰状细胞病 (SCD) 的人的孕产妇发病率和死亡率风险显着升高之间存在关联。他们的分析使用了一个包含 SCD 孕妇记录的大型国家行政数据库，发现孕产妇死亡率比全国平均水平高 26 倍。自上次对该人口进行评估以来，这一数字没有改善。

该研究结果于 2 月 2 日发表在JAMA Network Open上，强调需要增加针对 SCD 孕妇的特定疾病干预措施，以及长期以来已知会影响该疾病患者的健康差异。根据疾病控制和预防中心的数据，在，这种情况在黑人社区最为普遍。2000 年至 2003 年，镰状细胞病患者的孕产妇死亡率为每 10,000 人中有 7.2 人死亡。在这项查看 15 年后收集的数据的研究中，患有 SCD 的孕妇的死亡率为每 10,000 人中有 13.3 人死亡。

“患有镰状细胞病的人已经缺乏急需的研究和临床护理。患有镰状细胞病的孕妇处于更大的劣势，”约翰霍普金斯大学医学院血液学医学助理教授、医学博士Lydia Pecker说。

在这项新研究中，研究人员将疾病控制和预防中心严重孕产妇发病率 (SMM) 指数应用于全国住院患者样本——住院患者的全国代表性样本。他们的分析涵盖了 2012-2018 年收集的信息，其中包括 5,401,899 次交付。这个数字包括 3,901 例 SCD 孕妇分娩和 742,164 例黑人分娩。分娩的镰状细胞病患者中有 84% 是黑人孕妇。

孕产妇死亡率——定义为怀孕期间、分娩时或分娩后不久的死亡——在患有 SCD 的人群中最高，为每 10,000 人 13.3 人，而在怀孕的黑人和没有 SCD 的人群中为每 1.2 人，在非黑人中为每 10,000 人 0.5 人，研究期间的非 SCD 患者。

“怀孕会带来任何先前存在的疾病的负面影响，镰状细胞病也不例外，”约翰霍普金斯大学妇产科副教授Ahizechukwu Eke博士说大学医学院。“镰状细胞病患者需要更多的干预措施，包括增加输血和更频繁的超声检查以评估胎儿的状况。”

研究人员指出，尽管 SCD 患者的护理和高危妊娠护理有所改善，但 SCD 患者的孕产妇死亡率和发病率并未改善。研究人员说，这些发现表明，SCD 和高危 OB 护理方面的进步并未覆盖足够多的 SCD 孕妇。

在，90% 的 SCD 患者都是黑人，因此 SCD 患者的怀孕往往会暴露在系统性和人际种族主义的危害之下。这些因素导致黑人孕妇的高发病率和高死亡率，研究人员表明，这也会影响 SCD 患者。

“我们的工作表明，镰状细胞病患者面临的风险高于其他怀孕的黑人。镰状细胞病患者特有的风险包括高度病态、缺乏治疗选择，部分原因是对患有镰状细胞病的孕妇的研究不足，以及缺乏高质量的该研究的主要作者、约翰霍普金斯大学医学院四年级医学生 Macy Early 说。

SCD 是一种遗传性血液病，据估计影响了70,000 至 100,000 名人。疾病根源的基因改变会影响含有血红蛋白的红细胞，血红蛋白是一种负责向身体输送和输送氧气的蛋白质，在外观上会变成“镰刀状”。这种疾病不仅会导致贫血、中风、器官损伤和寿命缩短，而且当畸形的红细胞卡在小血管中时，还会反复发作剧烈疼痛。

尽管 SCD 是一种终生使人衰弱的疾病，但治疗的进步已使几乎所有受影响的人在都达到了生育年龄。因此，越来越多的人在怀孕期间受到 SCD 的影响，因此需要研究可能的治疗方法。对于母亲来说，SCD 与血栓、慢性疼痛、贫血和先兆子痫(妊娠期高血压)的风险增加有关。研究人员证实，患有 SCD 的人所生的婴儿往往比平均水平小，早产并且胎盘受损。该研究的数据还证实，SCD 与胎儿死亡风险增加有关。

研究人员表示，他们接下来计划在个体诊所层面研究数据，以分析在可以获得高质量产科护理的情况下患者的结果有何不同。他们希望加快对怀孕期间风险和治疗的研究，并继续倡导资助以确保所有人都能获得高质量的护理。

2 月 2 日， JAMA Network Open上还发表了该研究的配套论文，该论文比较了患有镰状细胞病的孕妇和患有营养性贫血的孕妇的结局。

为这项研究做出贡献的其他科学家是约翰霍普金斯大学医学院和布隆伯格公共卫生学院的 Alison Gemmill 和 Sophie Lanzkron。

这项研究由血液学会资助;国家心肺血液研究所;国家儿童健康与人类发展研究所;和梅隆基金会。